（２） 対症療法

１）リハビリテーション（機能訓練、装具）

（１）リハビリテーションの目的

　進行性疾患である筋ジストロフィーにおいては訓練により機能の回復を図ることは困難です。筋ジスにおける訓練の目的は、残存機能を維持し、二次的に起こる様々な機能障害を改善させ、そのときの身体機能に応じた補装具、自助具、移動機器などを工夫し、機能向上、生活拡大させ、最終的には生活の質の維持、向上させることにあります。

（２）機能障害の進行予防（筋短縮、関節拘縮、脊柱変形の予防）

　ストレッチ、関節可動域（ROM）の維持・拡大訓練、筋力維持訓練、基本動作訓練、日常生活の中の運動などが重要です。下肢の拘縮は立位・歩行に影響を及ぼし、上肢の拘縮は起き上がり動作や手指機能に影響を及ぼし運動機能低下を助長します。徒手による他動的ストレッチを基本として、起立台等併用しながら訓練します。拘縮を原因として歩行不能になったり、脊柱変形の原因になったりしますので、慎重に対応する必要があります。運動しない事による筋力低下（廃用性筋力低下）を予防するため、機能に応じた基本動作を行うことが重要であり、歩行・立位期間をできるだけ長く保つことが脊柱変形予防、二次的心肺機能低下を防ぐ上で非常に重要です。
　

（３）機能障害に応じた装具、車椅子、介護機器の導入

１）長下肢装具
　歩行不能以降急激に脊柱変形が進行します。装具起立は、関節拘縮予防、脊柱変形予防の上で重要です。

２）体幹装具
　硬性、軟性があります。側弯予防は困難ですが、姿勢の安定、多少の進行を遅らせる効果はあります。硬性装具は体にあった装具の製作が難しく、装着も大変です。さらには長時間の装用は難しく、むしろ軟性コルセットの方が長時間の装用が可能であり、実際の効果が得られやすいと思われます。

３）変形予防用装具
　主に足の変形矯正・進行予防の目的に、プラスチック製短下肢装具が用いられています。

４）車椅子
　リフト式、リクライニング式、ストレッチャー型など、機能・体型・体格に見合った車椅子を作製する必要があります。そのためオーダーメイドが基本となります。手動操作が困難となれば、電動型を導入します。10ｍ駆動20秒が電動移行の目安となりますが、病状・生活パターンにより早期導入も検討します。また、手動駆動を補助する簡易型電動車椅子も使用されています。進行例では手指機能も低下しますので、コントローラーの工夫も必要となります。さらに、座面・クッションの工夫も快適さを得るために必要です。

５）生活環境の工夫
　家屋改造（スロープ、段差解消、手すり、トイレ・浴室改造等）、移動用リフト、昇降機、電動ベット、体位変換装置の導入など、生活しやすい環境整備も重要です。

６）コミュニケーション機器
　ワープロ、パソコンの導入は障害を持つ人の生活拡大に欠かせません。ただし、障害者が使用しやすいような入力機器（インターフェイス）、ソフトの工夫も大きな問題です。インターネットが普及した現在にあっては、障害を持っていても、ネット上では対等にコミュニケーションできるため、QOL向上に欠かせません。今後は病院といえどもパソコンやインターネットを使用できる環境を整えなければなりません。病棟内LANの整備も急務といえます。
　

（４）呼吸理学療法

　呼吸訓練、排痰訓練なども重要です。肺活量の低下してくる時期に積極的に呼吸訓練を行うことは、将来に起こる呼吸不全に対して有効であるばかりか排痰の改善にも有効です。腹式呼吸、深呼吸、発声練習、トリフロー等による訓練、徒手胸郭ストレッチによる胸郭柔軟性の維持、間欠式陽圧呼吸（IPPV）など機器を使った訓練、さらに舌咽呼吸の習得などが有用です。肺活量を維持し呼気流速を維持することで排痰能力（咳をして痰を喀出する力）も保持できます。
　

（５）生活の質（quolity of life：QOL）の向上

　リハビリテーションの目的は、単に機能の障害（impairment, disability）の改善だけではなく、それ
によって引き起こされる社会的不利（handicap）を改善することにあります。患者さんの置かれた環境、家庭状況、社会状況など、生活全体を見据えて考えていかなければなりません。

　

（６）機能訓練の意義と問題点

　機能訓練により歩行不能になる時期を遅らせることが可能です。当院でのデータでは、DMD患者では、訓練により約２年間歩行可能期間が延長されています。起立・歩行の時期を少しでも長く維持することは、合併症の進行予防の上でもたいへん重要です。これは、自立歩行・起立位を維持することで、脊柱変形・側弯の進行を遅らせることが可能なためです。脊柱の変形（側弯）、胸郭変形は、歩行不能・起立不能となってからの進行が著しく、さらに二次的な呼吸機能・心機能の低下を助長するので、これらの進行を遅らせることは、生命予後という点でも重要なのです。
　関節可動域（range of motion：ROM）の維持、筋力の維持のために、運動メニューがいろいろ工夫されています。特に足関節の内反尖足の進行で歩行不能となる場合も多く、ROM 訓練、マッサージ、起立台等によりアキレス腱を延長すような訓練が重要です。装具の使用や、場合によっては後述する外科的治療も検討されます。
　ここで注意しなければならないことは、脳卒中や外傷などは、筋肉自身には障害がないので、訓練をしただけ筋力増強が期待できますが、筋ジスは筋肉自身の病気であるので、運動量が多すぎると逆に筋肉の障害を進めてしまう危険があるということです。訓練に当たっては、専門の理学療法士（PT）による定期的な評価、訓練指導を受けることが大切です。翌日に筋肉痛を残すようなら、やりすぎと考えられます。
　また、風邪で寝込んだ後や長期の外泊の後など急に機能低下が進行することがあります。日頃の運動の継続がいかに大切か思い知らされることが多いです。